ENCEFALITIS AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS ANTI-LG-1 CON UNA MANIFESTACIÓN CLÍNICA SIMILAR A PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA (PSP)

Rojas Galeno1, Gustavo Da Prat1, Darío Lisei1, Gabriel Persi1, María Bres Bullrich1, Victoria Aldinio1, Emilia Gatto1 y Titulaer Maarten2

1 Sanatorio de la Trinidad Mitre, Buenos Aires CABA
2 Erasmus University Medical Center, Rotterdam, Netherlands

INTRODUCCION:
La encefalitis aguda es un cuadro neurológico rápidamente evolutivo con consecuencias devastadoras de no iniciar tratamiento. La EA por anticuerpos anti-LG1 es una entidad recientemente descripta, respondedora a la inmunoterapia.
El cuadro clínico más frecuentemente descripto comprende compromiso límbico, crisis comiciales frecuentes y deterioro cognitivo. Sin embargo, como los episodios comiciales pueden ser atípicos, el déficit cognitivo puede ser un problema dando como resultado un cuadro de demencia rápidamente evolutiva.
El conocimiento creciente sobre las encefalitis asociadas a proteínas sinápticas de la membrana ha cambiado los paradigmas en el diagnóstico y tratamiento de entidades previamente desconocidas o mal diagnosticadas. Por lo antedicho, un amplio espectro clínico se puede presentar incluyendo psicosis, cambios conductuales, movimientos hipermotores y deterioro cognitivo rápidamente evolutivo (DCRE).
Estos síndromes suelen responder a la inmunomodulación con una alta tasa de recuperación, de ser tratados a tiempo y de manera agresiva, de hasta el 80%. En nuestra experiencia, es el primer caso descripto con presentación símil-PSP en Latino América.
OBJETIVO:
Describir un paciente con un cuadro progresivo de 12 meses de evolución sugestivo de PSP, con diagnóstico confirmado de Encefalitis Autoinmune (EA) por anticuerpos anti-leucin rich Glioma Inactivated-1 (LG1).
METODOS
Se describe un paciente de 61 años con DCRE, manifestaciones neuropsiquiátricas, oftalmoplejía supranuclear, inestabilidad postural y parkinsonismo de 12 meses de evolución.
RESULTADOS
En el examen neurológico presentaba disartria, parálisis supranuclear (Fig. 1)en plano vertical y parkinsonismo acinetorígido bilateral. La evaluación cognitiva demostró deterioro con perfil subcortical (Fig. 2).
El laboratorio general no demostró alteraciones. La punción lumbar detectó pleocitosis (10 células) e hiperproteinorraquia (75 mg %). Una evaluación extensa no demostró patología neoplásica. El estudio por RMN (Fig. 3)evidenció moderada atrofia sin un patrón característico, el PET-fluorodopa (Fig. 4) presentó una reducción del metabolismo en ambos núcleos putámenes con predominio posterior.
Dada la rápida progresión se solicitó panel para encefalitis autoinmune en suero y LCR. Se encontró un título de 1:32 (inmunohistoquimica) para los anticuerpos para los canales de potasio voltaje dependiente. A través de estudio por cultivo celular (CBA), se confirmó la presencia de anticuerpos anti-LG1 (suero) (Fig. 5). Se inició terapia inmunomoduladora con metilprednisolona e inmunoglobulina humana, sin mejoría clínica. Por ello, inició Rituximab (Fig. 6)con beneficio moderado en la cognición (Fig. 7) y la escala de UPDRS.
CONCLUSIÓN
Presentamos un caso muy atípico de EA por anticuerpos anti-LG1. Algunos casos pueden desarrollar confusión y deterioro cognitivo en un periodo de meses, lo que sugiere un cuadro de DCRE más que una encefalitis subaguda. Asimismo, los casos atípicos podrían presentarse sin cambio alguno en la RM, discreta pleocitosis en el líquido cefalorraquideo y sin un patrón de electroencefalograma característico.
Hay un interés creciente acerca de los diversos anticuerpos en los casos de DCRE.
El descubrimiento de las EA ha dado como resultado cambios, no solo en los paradigmas diagnósticos y terapéuticos, sino también en la reclasificación de ciertos síndromes previamente clasificados como idiopáticos. Es menester aclarar que un resultado negativo en los estudios por laboratorio del panel de anticuerpos, no descarta la posibilidad de EA.
Una conclusión importante, es que no se debe de retrasar el inicio del tratamiento inmunomodulador a la espera de los estudios bioquímicos, puesto que los mismos suelen demorar varios días a semanas. Asimismo el caso clínico presentado muestra que deberían de considerarse mecanismos inmunomediados en pacientes con DCRE incluyendo cuadros atípicos de PSP símil(Fig. 8). A nuestro entender, es el primer caso publicado en Latino América.