ESTUDIO DE REGISTRO DE LAS DEMENCIAS RÁPIDAMENTE PROGRESIVAS EN UN CENTRO DE ALTA COMPLEJIDAD: HACIA UN DIAGNÓSTICO ADECUADO DE LAS DEMENCIAS AUTOINMUNES EN NUESTRO PAÍS.

 Da Prat G, Galeno R, Lisei D, Persi G, Parisi V, Bres Bullrich M, Gatto E

Servicio de Neurología Sanatorio de la Trinidad Mitre, CABA

Este trabajo ha sido galardonado con el “Premio 53º Congreso Argentino de Neurología”

Resumen

Introducción:

Las demencias rápidamente progresivas (DRP) se manifiestan con deterioro cognitivo agudo/subagudo. Sin demencia, deberían denominarse como deterioro cognitivo rápidamente evolutivo (DCRE). Siendo el mismo, un cuadro multifactorial que presenta un subgrupo de etiologías potencialmente reversibles con tratamiento precoz. Son escasas las publicaciones de series de casos; esta información es necesaria a los fines de organizar los sistemas de salud.

Objetivos

Caracterizar a los pacientes con DCRE en un centro de alta complejidad, describiendo sus causas. Comparar de acuerdo a los datos obtenidos el subgrupo de pacientes con DCRE probablemente autoinmune (DCRE-AI) de los no-autoimunes (DCRE-nAI). Realizar recomendaciones para la práctica clínica basados en los resultados obtenidos.

Métodos

Se realizó un estudio observacional analítico de corte transversal sobre una base de datos de consultas neurológicas realizadas por el servicio de neurología. Se seleccionaron de forma retrospectiva todos los pacientes que cumplieran los criterios para DCRE (1/12/2009-1/06/2016). Se subdividieron los pacientes en: DCRE-nAI y DCRE-AI.

Resultados

Sobre 4545 consultas, 50 pacientes cumplieron criterios de DCRE. El 72% (N=36) eran hombres, edad media 60.66 ± 18.31 años. La mediana del tiempo de inicio de los síntomas fue 8.97 (1- 24.67) meses y del tiempo de diagnóstico de demencia de 7.52 (0.73-22.1) meses. Las etiologías más frecuentes fueron: Neurodegenerativas y Autoinmunes. Se realizó biopsia cerebral en 20% del total de la muestra. Comparando DCRE-AI y DCRE-nAI se vieron diferencias estadísticamente significativas en la presencia de síntomas psiquiátricos (100% vs 67%, p=0.004), necesidad de neurolépticos al ingreso (56% vs 44% p=0.045) y la edad al diagnóstico (50.50 vs 64.97 años p=0.012). No se encontraron diferencias estadísticamente significativas en otras variables.

Conclusiones

En nuestra muestra las etiologías neurodegenerativas y autoinmunes fueron las más frecuentes. Los criterios diagnósticos para DCRE-AI fueron recientemente publicados, en nuestro estudio la edad de presentación y los síntomas psiquiátricos ayudaron al diagnóstico diferencial.

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A CLINICAL REGISTRY OF RAPIDLY PROGRESSIVE DEMENTIA IN ARGENTINA: TOWARDS A MORE ACCURATE DIAGNOSIS OF AUTOINMUNE DEMENTIAS

Da Prat G, Galeno R, Lisei D, Persi G, Parisi V, Bres Bullrich M, Gatto E

Servicio de Neurología Sanatorio de la Trinidad Mitre, CABA

Introduction:

            Rapidly progressive dementia (RDP) can display acute/subacute cognitive decline. When dementia does not occur, it should be referred as rapidly progressive cognitive impairment (RPCI). Although it has multiple causes, there are potentially reversible etiologies that require prompt treatment. There are few published case series, this information is useful and necessary in order to plan and allocate healthcare resources.  

Objectives:

            Characterize patients with RPCI at our center describing their etiology. According to the results obtained, compare the subgroup of patients with probable autoimmune RPCI (RPCI-AI) from those with no autoimmune etiology (RPCI-nAI). Suggest recommendations for the clinical practice

Materials and Methods:

            An analytical observational cross-sectional study was performed with the information obtained from patients referred to the neurology department. Patients with criteria for RPCI were retrospectively included during 1/12/2009-1/06/2016. Patients were divided in two groups: RPCI-AI and RPCI-nAI. We compared baseline clinical, complementary exams, MRI and

serologic characteristics between groups.

 Results

            50 patients over a total of 4545 meet the RPCI criteria. 72% (N=36) were men, mean age 60.66±18.31. The median for the time of evolution of symptoms was 8.97(1-24.67) months and for the time of diagnosis of dementia/cognitive impairment 7.52(0.73-22.1) months. The most frequent etiologies were: Neurodegenerative and Autoinmune. Brain biopsy was performed in 20% of the total sample. When comparing RPCI-AI and RPCI-nAI statistical significant differences were observed in the presence of psychiatric symptoms (100% vs 67%, p=0.004), requirement of neuroleptics (56% vs 44%, p=0.045) and age (50.50 vs 64.97, p=0.012). There were no statistical differences in the other variables studied.

Conclusions:  

            In our study, neurodegenerative and autoimmune etiologies were more frequent. Recent publications proposed criteria for RPCI-AI, in our sample age of presentation and psyquiatric features helped in the differential diagnosis. 

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