SNA 2012
Degeneración hepatocertebral adquirida, una serie de casos en un centro de la Ciudad Autonoma de Buenos Aires.

Introducción y objetivos: La degeneración hepatocerebral adquirida (DHCA) es un trastorno neurológico de infrecuente observación en pacientes con disfunción hepática y shunt porto-sistémico crónico. Las manifestaciones clínicas incluyen disartria, ataxia, temblor, y disfunción cognitiva. Objetivo: describir características clínicas y neuroimagenológicas de una serie de pacientes con DHCA en un centro de la CABA

Pacientes y métodos: Se analizaron retrospectivamente historias clínicas correspondientes al período de junio 2008 a junio 2012. Se estableció como estrategia de búsqueda el diagnóstico de egreso de DHCA. Se analizaron datos demográficos, diagnóstico de ingreso, motivo de consulta neurológica, hallazgos neurológicos e imagenológicos.

Resultados: Se incluyeron 9 historias clínicas correspondientes a 6 mujeres y 3 varones con edades comprendidas entre 25 y 72 años. Siete pacientes presentaron antecedentes de compromiso hepático de causa: inmuno-mediado (4), vascular (1), alcohólico (1) y complicación del embarazo (1). Dos de los 7 presentaron cirrosis hepática. Los 2 pacientes restantes tenían antecedentes de intoxicación por aluminio e insuficiencia renal crónica respectivamente. El motivo de consulta neurológica fue: parkinsonismo 1, cefalea 1, trastornos de la marcha 3 y convulsiones en 4 casos. El examen neurológico identificó movimientos anormales en 5 individuos, todos presentaron parkinsonismo, 3 a predominio akineto-rígido y 2 con temblor asociado. Un paciente presentó ataxia. Se identificaron a nivel bipalidal lesiones hiperintensas en secuencia T1 en todos los casos. Uno presentó extensión al putamen y se asoció con niveles elevados de manganeso. Dos pacientes presentaron una respuesta transitoria y pobre el tratamiento con l-dopa.

Conclusiones: Si bien se menciona al parkinsonismo y otros movimiento anormales como manifestación más frecuente de la DHCA, los mismos no aparecen como el motivo relevante de consulta neurológica. Esta observación podría explicar su baja frecuencia y posiblemente el subdiagnóstico. La presente serie es una de las más extensas hasta el momento en nuestro medio.